Le carcinome à cellules de Merkel est une tumeur neuro-endocrine cutanée rare, survenant principalement chez les sujets âgés, caractérisée par une évolution agressive avec un taux élevé de récidive, une évolution ganglionnaire régionale et un risque de métastases à distance.

 

Elle affecte essentiellement la population à peau claire sans prédominance de sexe.

 

L’exposition aux ultraviolets est le principal facteur étiologique, il survient le plus souvent sur les zones photo-exposées en particulier l’extrémité cervicocéphalique. Les autres facteurs de risque sont l’immunosuppression notamment chez les greffés d’organe, chez les patients atteints d’hémopathie maligne ou encore chez les patients séropositifs au VIH.

 

Récemment l’équipe de Feng et al. a mis en évidence des séquences d’ADN d’un nouveau virus appelé Merkel cell-polyomavirus (MCV ou MCPyV) présent dans huit tumeurs de Merkel sur dix.

 

La tumeur se présente cliniquement sous forme d’un nodule dur, érythémateux puis violacé, de croissance rapide, localisé le plus souvent sur les extrémités.

 

Le diagnostic n’est pas toujours évoqué cliniquement et est établi sur l’aspect histologique complété par l’immunohistochimie qui retrouve la présence de marqueurs neuro-endocrines (énolase neuronale spécifique, synaptophysine, chromogranine), de la cytokératine 20 et des neurofilaments.

 

Le critère pronostique le plus important en termes de survie et de survenue de métastases à distance est la présence d’un envahissement ganglionnaire régional.

 

En raison de la rareté de la tumeur, la prise en charge thérapeutique n’est pas encore codifiée et fait l’objet de controverses, chirurgie + ou –  radiothérapie .